Glomus jugulare paragangliooma on pään ja kaulan paragangliooma, joka rajoittuu kaularangan fossaan. Vaikka se on harvinainen kasvain, se on yleisin kaularangan fossa kasvaimia.
epidemiologia
glomus jugularen suhteellinen esiintyvyys muihin pään ja kaulan alueen paraganglioomiin verrattuna vaihtelee julkaisusta toiseen ja termien jugulare, tympanicum ja jugulotympanicum määritelmästä riippuen. Useimmat ovat kuitenkin samaa mieltä siitä, että ne ovat yleisempiä kuin glomus vagale 3.
näitä kasvaimia on havaittu aikuisilla, tyypillisesti 40-60-vuotiailla, ja naisilla on kohtalainen mieltymys 3.
kliininen esitystapa
esitystapa riippuu välikorvan osallistumisasteesta. Kun merkittävä osallistuminen on läsnä niin vaurio voi aiheuttaa sykkivä tinnitus ja kuulon heikkenemistä.
lisäksi on kuvattu useita kallon hermopalseja, jotka johtuvat kaularangan foramen hermojen osallisuudesta. Näitä ovat 3-4:
- Vernetin oireyhtymä (aivohermojen motorinen halvaus IX, X ja XI)
- Collet-Sicardin oireyhtymä (Vernetin oireyhtymä, johon liittyy myös kallohermo XII)
- Hornerin oireyhtymä
patologia
Yleinen keskustelu näiden kasvainten patologiasta paragangliomasille.
Glomus jugulare-kasvaimet määritellään sijainnin (eli alkuperän mukaan kaularangan foramenissa) eikä anatomisen alkuperän mukaan, ja ne voivat syntyä Jacobsonin hermosta, Arnoldin hermosta tai kaularangan polttimosta 3.
kasvaimet voivat olla kahdenvälisiä, ja muita kasvaimia, kuten kaulavaltimon kehon kasvaimia, voi esiintyä samanaikaisesti. Jopa 10%: lla potilaista voi olla useita leesioita. Kasvaimet ovat paikallisesti infiltroituvia, ja voivat harvoin metastasoida 4.
röntgenkuvat
näiden kasvainten kasvu on moneen suuntaan, tyypillisesti ulottuen mastoidin ilmasoluihin, välikorvaan ja Korvatorveen.
CT
CT on hyödyllisin arvioitaessa kasvaimen luisia reunoja,jotka ovat tyypillisesti epäsäännöllisesti syöpyneet koinsyömällä. Lopulta, kun kasvain laajentaa kaularangan heikkenee ja massa ulottuu välikorvan, sekä alemmas osaksi infratemporal fossa. CT on erinomainen arvioida eheyden ossicles ja luinen labyrintti 3. Myös eroosio caroticojugular selkärangan välillä kaulavaltimon kanavan ja kaulavaltimon fossa voi olla läsnä (Phelp merkki).
angiografia (DSA)
angiografia osoittaa voimakasta kasvaimen poskipunaa, ja yleisin ruokinta-astia on nouseva nielu 3. Aikaisia tyhjennyslaskimoita havaitaan myös tuumorinsisäisen vaihtotyön vuoksi 4.
Varjoainekuvauksella on merkitystä myös ennen leikkausta tehtävässä embolisaatiossa, joka tehdään tyypillisesti 1-2 päivää ennen leikkausta. Alueen verisuonten anatomian tuntemus on välttämätöntä, jos halutaan välttää komplikaatioita 3.
MK
- T1: heikko signaali 3
- T2: korkea signaali
- T1 C+ (Gd): huomattava voimakas parannus 2-4
suola ja pippuri ulkonäkö nähdään sekä T1 ja T2 painotettu sekvenssit; suola edustaa veren tuotteita verenvuoto tai hidas virtaus ja pippuri edustaa virtaus tyhjiöitä, koska korkea verisuonitus. On huomattava, että tätä ulkonäköä esiintyy joskus muissa leesioissa (esim.hypervaskulaarisissa etäpesäkkeissä) eikä sitä yleensä nähdä pienemmissä glomus-kasvaimissa 3.
isotooppilääketiede
Indium-111-merkitty oktreotidi kertyy näihin kasvaimiin somatostatiinin reseptorien läsnäolon vuoksi, parhaiten spectillä visualisoituna, mutta vaatii kasvaimen olevan halkaisijaltaan yli 1, 5 cm.
hoito ja ennuste
leikkaus on valinta, ja jos täydellinen resektio saavutetaan, voidaan odottaa paranevan. Komplikaatiot eivät kuitenkaan ole harvinaisia johtuen suuresta määrästä herkkiä rakenteita alueella ja ovat:
- kallon hermovajeet
- CSF/endolymfaattinen vuoto
vaikka useimmat kohdunkaulan paraganglioomat (esim. kaulavaltimon kehon kasvaimet) pidetään suhteellisen radiresistentti, pohjan kallon paraganglioomat ovat radiosensitiivisiä, ja siten suuria leikkaamattomia kasvaimia tai kasvaimia vanhuksilla ja heikoilla potilailla hoidetaan usein sädehoidolla.
uusiutuminen ja paikallinen invaasio ovat yleisiä, joita esiintyy 40-50%: ssa tapauksista 3. Pahanlaatuinen transformaatio on harvinaisempaa, nähdään 2-13%: ssa tapauksista 3.
Differentiaalidiagnoosi
täydellinen luettelo differentiaaleista löytyy artikkelista jugulaariset fossa-massat. Yleinen kuvantaminen differentiaali näkökohtia ovat:
- kaularangan schwannooma
- jyrkästi rajatut sileät luiset reunukset 1
- ei sisäisiä virtausaukkoja
- ei verisuonistoa angiografiassa
- ei suolaa ja pippuria ulkonäkö
- indium-111 merkitty oktreotidi negatiivinen 3
- luiset etäpesäkkeet
- hypervaskulaariset kasvaimet voivat olla ulkonäöltään hyvin samankaltaisia (esim. munuaissolukarsinooma, kilpirauhassyöpä)
- meningiooma
- normaali anatominen vaihtelu
- jugulaarisen foraminaalisen koon epäsymmetria
- korkea ratsastus-tai dehiscent-kaulalamppu
- kaulalampun tromboosi
- endolymfaattinen sakarakasvain
- keskitetty vestibulaarisen akveduktin eikä kaulalampun sisään