Glomus jugulare paraganglioma este un paragangliom al capului și gâtului care este limitat la fosa jugulară. Deși este o tumoare rară, este cea mai frecventă dintre tumorile fosei jugulare.
Epidemiologie
prevalența relativă a Glomus jugulare în raport cu alte paraganglioma capului și gâtului variază de la publicare la publicare și în funcție de Definiția termenilor jugulare, tympanicum și jugulotympanicum. Cu toate acestea, majoritatea sunt de acord că acestea sunt mai frecvente decât glomus vagale 3.
aceste tumori sunt observate la adulți, de obicei între 40 și 60 de ani, cu o predilecție moderată de sex feminin 3.
prezentare clinică
prezentare depinde de gradul de afectare a urechii medii. Atunci când este prezentă o implicare semnificativă, leziunea poate provoca tinitus pulsatil și pierderea auzului.
în plus, au fost descrise o serie de modele de paralizii ale nervilor cranieni datorită implicării nervilor la foramenul jugular. Acestea includ 3-4:
- sindromul Vernet (paralizia motorie a nervilor cranieni IX, X și XI)
- sindromul Collet-Sicard (sindromul Vernet cu implicare suplimentară a nervului cranian XII)
- sindromul Horner
patologie
pentru o discuție generală despre patologia acestor tumori vă rugăm să consultați articolul generic referitor la paragangliomas.
tumorile Glomus jugulare sunt definite în funcție de locație (adică originea la foramenul jugular) mai degrabă decât originea anatomică și pot apărea din nervul Jacobson, nervul Arnold sau bulbul jugular 3.
tumorile pot fi bilaterale, iar alte tumori, cum ar fi tumorile corpului carotidic, pot coexista. Până la 10% dintre pacienți pot avea leziuni multiple. Tumorile se infiltrează local și rareori pot metastaza 4.
caracteristici radiografice
creșterea acestor tumori este într-un număr de direcții, de obicei se extinde în celulele de aer mastoid, urechea medie și tubul Eustachian.
CT
CT este cel mai util la evaluarea marginilor osoase ale tumorii, care sunt de obicei erodate neregulat cu un model mâncat de molii. În cele din urmă, pe măsură ce tumora se mărește, coloana jugulară este erodată și masa se extinde în urechea medie, precum și inferior în fosa infratemporală. CT este excelent în evaluarea integrității osiciilor și a labirintului osos 3. De asemenea, poate fi prezentă eroziunea coloanei vertebrale carotiojugulare între canalul carotidic și fosa jugulară (semnul Phelp).
Angiografia (DSA)
Angiografia demonstrează o înroșire intensă a tumorii, cel mai frecvent vas de hrănire fiind faringianul ascendent 3. Venele de scurgere precoce sunt, de asemenea, observate datorită manevrării intra-tumorale 4.
Angiografia are, de asemenea, un rol de jucat în embolizarea preoperatorie, care se efectuează de obicei cu 1-2 zile înainte de operație, cu toate acestea, trebuie să se acorde atenție evaluării complete a vaselor de hrănire. Familiarizarea cu anatomia vasculară a regiunii este esențială pentru evitarea complicațiilor 3.
RMN
- T1: semnal scăzut 3
- T2: semnal ridicat
- T1 C + (Gd): îmbunătățire intensă marcată 2-4
sare și piper aspectul este văzut pe ambele secvențe ponderate T1 și T2; sarea reprezintă produse din sânge din hemoragie sau flux lent și piperul reprezintă goluri de flux datorită vascularizației ridicate. Trebuie remarcat faptul că această apariție este întâlnită uneori în alte leziuni (de exemplu, metastaze hipervasculare) și nu este de obicei observată în tumorile glomus mai mici 3.
medicina nucleară
Octreotida marcată cu indiu-111 se acumulează în aceste tumori datorită prezenței receptorilor pentru somatostatină, cel mai bine vizualizată cu SPECT, dar necesită ca tumora să fie mai mare de 1,5 cm în diametru.
tratament și prognostic
chirurgia este tratamentul de alegere și dacă se realizează rezecția completă, se poate aștepta o vindecare. Complicațiile nu sunt totuși neobișnuite datorită unui număr mare de structuri sensibile din regiune și includ:
- deficite ale nervilor cranieni
- LCR / scurgere endolimfatică
deși majoritatea paragangliomelor cervicale (de ex. tumorile carotide ale corpului) sunt considerate relativ radiorezistente, baza paragangliomelor craniului este radiosensibilă și, prin urmare, tumorile sau tumorile mari inoperabile la pacienții vârstnici și fragili sunt adesea tratați cu radioterapie.
recurența și invazia locală sunt frecvente, apărând în 40-50% din cazuri 3. Transformarea malignă este mai puțin frecventă, observată în 2-13% din cazuri 3.
diagnostic diferențial
pentru o listă completă a diferențelor, consultați articolul despre masele fosei jugulare. Considerațiile diferențiale generale ale imaginii includ:
- schwannoma jugulară
- margini osoase netede delimitate brusc 1
- fără goluri de flux intern
- nu foarte vasculare pe angiografie
- fără aspect de sare și piper
- indiu-111 marcat octreotid negativ 3
- metastazele osoase
- tumorile hipervasculare pot fi foarte asemănătoare în apariții (de ex. carcinom cu celule renale, cancer tiroidian)
- meningiom
- variație anatomică normală
- asimetria dimensiunii foraminale jugulare
- călărire înaltă sau bulb jugular dehiscent
- tromboza bulbului jugular
- tumora sacului endolimfatic
- centrată în apeductul vestibular, mai degrabă decât în bulbul jugular