Glomus jugulare paraganglioma er et paragangliom i hodet og nakken som er begrenset til jugular fossa. Mens det er en sjelden svulst, er det den vanligste av jugular fossa svulster.
Epidemiologi
den relative prevalensen av glomus jugulare med hensyn til andre hode-og halsparagangliomer varierer fra publikasjon til publikasjon og avhengig av definisjonen av begrepene jugulare, tympanicum og jugulotympanicum. De fleste er imidlertid enige om at de er mer vanlige enn glomus vagale 3.
disse svulstene er sett hos voksne, typisk mellom 40 og 60 år, med en moderat kvinnelig predileksjon 3.
Klinisk presentasjon
Presentasjon avhenger av graden av involvering i mellomøret. Når betydelig involvering er til stede, kan lesjonen forårsake pulsatil tinnitus og hørselstap.
I Tillegg har en rekke mønstre av kranialnervepalsies blitt beskrevet på grunn av involvering av nerver ved jugular foramen. Disse inkluderer 3-4:
- Vernet syndrom (motorisk lammelse av hjernenerver IX, X OG XI)
- Collet-Sicard syndrom (Vernet syndrom med ytterligere involvering av kranialnerven XII)
- Horner syndrom
Patologi
for en generell diskusjon om patologien til disse svulstene, se den generiske artikkelen gjelder paragangliomas.
glomus jugulare svulster er definert i henhold til plasseringen (dvs. opprinnelse ved jugular foramen) i stedet for den anatomiske opprinnelsen og kan oppstå Fra Jacobson nerve, Arnold nerve eller jugular bulb 3.
Svulster kan være bilaterale, og andre svulster som karotidkroppstumorer kan sameksistere. Opptil 10% av pasientene kan ha flere lesjoner. Svulster er lokalt infiltrerende, og kan sjelden metastasere 4.
Radiografiske trekk
Veksten av disse svulstene er i en rekke retninger, som typisk strekker seg inn i mastoidluftcellene, mellomøret og Eustachian-røret.
CT
CT er mest nyttig for å vurdere benmargene i svulsten, som vanligvis eroderes uregelmessig med et møllspist mønster. Til slutt, etter hvert som svulsten forstørrer, blir jugular ryggraden uthulet og massen strekker seg inn i mellomøret, så vel som dårligere inn i infratemporal fossa. CT er utmerket til å vurdere integriteten til ossiklene og benete labyrinten 3. Også erosjon av den karotiskeojugulær ryggrad mellom karoten og jugular fossa kan være tilstede (Phelp tegn).
Angiografi (DSA)
Angiografi viser en intens tumorblush, med det vanligste matekaret som den stigende pharyngeal 3. Tidlige dreneringsårer er også kjent på grunn av intra-tumoral shunting 4.
Angiografi har også en rolle å spille i preoperativ embolisering, som vanligvis utføres 1-2 dager før kirurgi, men det må tas hensyn til å fullt ut vurdere matefartøy. Kjennskap til vaskulær anatomi i regionen er viktig hvis komplikasjoner skal unngås 3.
MR
- T1: lavt signal 3
- T2: høyt signal
- T1 C+ (Gd): markert intens forbedring 2-4
Salt og pepper utseende er sett på Både T1 Og T2 vektet sekvenser; saltet representerer blodprodukter fra blødning eller langsom flyt og pepper representerer flythulrom på grunn av høy vaskularitet. Det bør bemerkes at dette utseendet noen ganger oppstår i andre lesjoner (f.eks. hypervaskulære metastaser) og er vanligvis ikke sett i mindre glomus svulster 3.
Nukleærmedisin
Indium-111 merket oktreotid akkumuleres i disse svulstene på grunn av tilstedeværelsen av reseptorer for SOMATOSTATIN, best visualisert MED SPECT, men krever at svulsten er større enn 1,5 cm i diameter.
behandling og prognose
Kirurgi er behandling av valget, og hvis fullstendig reseksjon oppnås en kur kan forventes. Komplikasjoner er imidlertid ikke uvanlige på grunn av et stort antall følsomme strukturer i regionen og inkluderer:
- kranialnerve underskudd
- CSF/endolymfatisk lekkasje
selv om de fleste cervikale paragangliomer (f. eks. halspulsåren er radiosensitiv, og dermed store uvirksomme svulster eller svulster hos eldre og skrøpelige pasienter blir ofte behandlet med strålebehandling.
Tilbakefall og lokal invasjon er vanlig, forekommer i 40-50% av tilfellene 3. Malign transformasjon er mindre vanlig, sett i 2-13% av tilfellene 3.
Differensialdiagnose
for en fullstendig liste over differensialer, se artikkelen om jugular fossa masses. Generelle bildedifferensielle hensyn inkluderer:
- jugular schwannoma
- skarpt avgrensede glatte benmarginer 1
- ingen interne strømningshull
- ikke veldig vaskulær på angiografi
- ingen salt-og pepperutseende
- indium-111 merket oktreotid negativ 3
- benmetastaser
- hypervaskulære svulster kan være svært like i utseende (f. eks. nyrecellekarsinom, skjoldbruskkjertelkreft)
- meningeom
- normal anatomisk variasjon
- asymmetri av jugular foraminal størrelse
- høy ridning eller dehiscent jugular pære
- jugular bulb thrombosis
- endolymphatic sac tumor
- sentrert i vestibular akvedukten i stedet for jugular pære