Le paragangliome de Glomus jugulare est un paragangliome de la tête et du cou confiné à la fosse jugulaire. Bien qu’il s’agisse d’une tumeur rare, c’est la plus commune des tumeurs de la fosse jugulaire.
Épidémiologie
La prévalence relative du glomus jugulare par rapport aux autres paragangliomes de la tête et du cou varie d’une publication à l’autre et selon la définition des termes jugulare, tympanicum et jugulotympanicum. La plupart s’accordent cependant à dire qu’ils sont plus fréquents que glomus vagale 3.
Ces tumeurs sont observées chez l’adulte, généralement entre 40 et 60 ans, avec une prédilection féminine modérée 3.
Présentation clinique
La présentation dépend du degré d’atteinte de l’oreille moyenne. Lorsqu’une atteinte significative est présente, la lésion peut provoquer des acouphènes pulsatiles et une perte auditive.
De plus, un certain nombre de schémas de paralysie du nerf crânien ont été décrits en raison de l’atteinte des nerfs au niveau du foramen jugulaire. Ceux-ci comprennent 3-4:
- Syndrome de Vernet (paralysie motrice des nerfs crâniens IX, X et XI)
- Syndrome de Collet-Sicard (syndrome de Vernet avec atteinte supplémentaire du nerf crânien XII)
- Syndrome de Horner
Pathologie
Pour une discussion générale sur la pathologie de ces tumeurs, veuillez vous référer à l’article générique concernant aux paragangliomes.
Les tumeurs de Glomus jugulare sont définies en fonction de l’emplacement (c’est-à-dire de l’origine au niveau du foramen jugulaire) plutôt que de l’origine anatomique et peuvent provenir du nerf de Jacobson, du nerf d’Arnold ou du bulbe jugulaire 3.
Les tumeurs peuvent être bilatérales et d’autres tumeurs telles que les tumeurs du corps carotidien peuvent coexister. Jusqu’à 10% des patients peuvent présenter des lésions multiples. Les tumeurs s’infiltrent localement et peuvent rarement métastaser 4.
Caractéristiques radiographiques
La croissance de ces tumeurs se fait dans un certain nombre de directions, s’étendant généralement dans les cellules aériennes mastoïdes, l’oreille moyenne et la trompe d’Eustache.
CT
CT est le plus utile pour évaluer les marges osseuses de la tumeur, qui sont généralement érodées irrégulièrement avec un motif mangé par les mites. Finalement, à mesure que la tumeur s’agrandit, la colonne vertébrale jugulaire s’érode et la masse s’étend dans l’oreille moyenne, ainsi que dans la fosse infratemporale. La tomodensitométrie est excellente pour évaluer l’intégrité des osselets et du labyrinthe osseux 3. En outre, une érosion de la colonne vertébrale carotiqueojugulaire entre le canal carotide et la fosse jugulaire peut être présente (signe Phelp).
Angiographie (DSA)
L’angiographie montre une rougeur tumorale intense, le vaisseau d’alimentation le plus courant étant le pharynx ascendant 3. Des veines drainantes précoces sont également notées en raison du shunt intra-tumoral 4.
L’angiographie a également un rôle à jouer dans l’embolisation préopératoire, qui est généralement réalisée 1 à 2 jours avant la chirurgie, cependant, il faut prendre soin d’évaluer complètement les vaisseaux d’alimentation. La connaissance de l’anatomie vasculaire de la région est essentielle pour éviter les complications 3.
IRM
- T1: signal bas 3
- T2: signal haut
- T1 C+ (Gd): amélioration intense marquée 2-4
L’aspect sel et poivre est visible sur les séquences pondérées T1 et T2; le sel représentant les produits sanguins provenant d’une hémorragie ou d’un écoulement lent et le poivre représentant les vides d’écoulement dus à une vascularisation élevée. Il est à noter que cette apparence est parfois rencontrée dans d’autres lésions (par exemple métastases hypervasculaires) et n’est généralement pas observée dans les tumeurs du glome plus petites 3.
Médecine nucléaire
L’octréotide marqué à l’indium-111 s’accumule dans ces tumeurs en raison de la présence de récepteurs de la somatostatine, mieux visualisés avec SPECT, mais nécessite que la tumeur soit supérieure à 1,5 cm de diamètre.
Traitement et pronostic
La chirurgie est le traitement de choix et si une résection complète est atteinte, une guérison peut être attendue. Les complications ne sont cependant pas rares en raison d’un grand nombre de structures sensibles dans la région et comprennent:
- déficits nerveux crâniens
- LCR/fuite endolymphatique
Bien que la plupart des paragangliomes cervicaux (p.ex. les tumeurs du corps carotidien) sont considérées comme relativement radiorésistantes, la base des paragangliomes du crâne sont radiosensibles et, par conséquent, de grandes tumeurs ou tumeurs inopérables chez les patients âgés et fragiles sont souvent traitées par radiothérapie.
La récurrence et l’invasion locale sont fréquentes, survenant dans 40 à 50% des cas 3. La transformation maligne est moins fréquente, observée dans 2 à 13% des cas 3.
Diagnostic différentiel
Pour une liste complète des différentiels, voir l’article sur les masses de fosses jugulaires. Les considérations différentielles générales d’imagerie comprennent:
- schwannome jugulaire
- marges osseuses lisses nettement délimitées 1
- pas de vides internes d’écoulement
- pas très vasculaire à l’angiographie
- pas d’aspect sel et poivre
- octréotide marqué à l’indium-111 négatif 3
- les métastases osseuses
- les tumeurs hypervasculaires peuvent avoir des apparences très similaires (p. ex. carcinome à cellules rénales, cancer de la thyroïde)
- méningiome
- variation anatomique normale
- asymétrie de la taille du foraminal jugulaire
- bulbe jugulaire élevé ou déhiscent
- thrombose du bulbe jugulaire
- tumeur du sac endolymphatique
- centrée dans l’aqueduc vestibulaire plutôt que dans le bulbe jugulaire