Il Glomus jugulare paraganglioma

Il Glomus jugulare paraganglioma è un paraganglioma della testa e del collo confinato alla fossa giugulare. Mentre è un tumore raro, è il più comune dei tumori della fossa giugulare.

Epidemiologia

La prevalenza relativa di glomus jugulare rispetto ad altri paragangliomi testa e collo varia da pubblicazione a pubblicazione e a seconda della definizione dei termini jugulare, tympanicum e jugulotympanicum. La maggior parte concorda tuttavia che sono più comuni di glomus vagale 3.

Questi tumori sono osservati negli adulti, in genere tra i 40 ei 60 anni di età, con una moderata predilezione femminile 3.

Presentazione clinica

La presentazione dipende dal grado di coinvolgimento dell’orecchio medio. Quando è presente un coinvolgimento significativo, la lesione può causare tinnito pulsatile e perdita dell’udito.

Inoltre, un certo numero di modelli di paralisi del nervo cranico sono stati descritti a causa del coinvolgimento dei nervi al forame giugulare. Questi includono 3-4:

  • Vernet, sindrome di (motore paralisi dei nervi cranici IX, X e XI)
  • Collet-Sicard, sindrome di (Vernet con sindrome di ulteriore coinvolgimento dei nervi cranici, XII)
  • sindrome di Horner

Patologia

Per una discussione generale sulla patologia di questi tumori si prega di fare riferimento alla generica articolo di pertinenza paraganglioma.

I tumori Glomus jugulare sono definiti in base alla posizione (cioè all’origine del forame giugulare) piuttosto che all’origine anatomica e possono derivare dal nervo di Jacobson, dal nervo di Arnold o dal bulbo giugulare 3.

I tumori possono essere bilaterali e altri tumori come i tumori del corpo carotideo possono coesistere. Fino al 10% dei pazienti può avere lesioni multiple. I tumori si infiltrano localmente e possono raramente metastatizzare 4.

Caratteristiche radiografiche

La crescita di questi tumori è in un certo numero di direzioni, tipicamente si estende nelle cellule dell’aria mastoide, nell’orecchio medio e nella tromba di Eustachio.

CT

La TC è molto utile per valutare i margini ossei del tumore, che sono tipicamente erosi irregolarmente con un modello mangiato dalle tarme. Alla fine, mentre il tumore si allarga, la colonna giugulare viene erosa e la massa si estende nell’orecchio medio, oltre che inferiormente nella fossa infratemporale. La TC è eccellente nel valutare l’integrità degli ossicini e del labirinto osseo 3. Inoltre, l’erosione della colonna vertebrale caroticojugular tra il canale carotideo e la fossa giugulare può essere presente (segno Phelp).

Angiografia (DSA)

L’angiografia dimostra un intenso rossore tumorale, con il vaso di alimentazione più comune che è la faringe ascendente 3. Si notano anche vene drenanti precoci a causa dello smistamento intra-tumorale 4.

L’angiografia ha anche un ruolo da svolgere nell’embolizzazione preoperatoria, che viene tipicamente eseguita 1-2 giorni prima dell’intervento chirurgico, tuttavia, occorre prestare attenzione per valutare pienamente i vasi di alimentazione. La familiarità con l’anatomia vascolare della regione è essenziale per evitare complicazioni 3.

MRI
  • T1: segnale basso 3
  • T2: segnale alto
  • T1 C + (Gd): aumento intenso marcato 2-4

Sale e pepe aspetto è visto su entrambe le sequenze T1 e T2 ponderata; il sale che rappresenta gli emoderivati da emorragia o flusso lento e il pepe che rappresenta i vuoti di flusso a causa dell’elevata vascolarizzazione. Va notato che questo aspetto è talvolta riscontrato in altre lesioni (ad esempio metastasi ipervascolari) e non è tipicamente visto nei tumori del glomo più piccoli 3.

Medicina nucleare

L’octreotide marcato con indio-111 si accumula in questi tumori a causa della presenza di recettori per la somatostatina, meglio visualizzati con SPECT, ma richiede che il tumore sia maggiore di 1,5 cm di diametro.

Trattamento e prognosi

La chirurgia è il trattamento di scelta e se si ottiene una resezione completa ci si può aspettare una cura. Le complicazioni non sono tuttavia rare a causa di un gran numero di strutture sensibili nella regione e includono:

  • deficit del nervo cranico
  • CSF/perdita endolinfatica

Sebbene la maggior parte dei paragangliomi cervicali (ad es. i tumori del corpo carotideo) sono considerati relativamente radioresistenti, la base dei paragangliomi cranici sono radiosensibili, e quindi grandi tumori o tumori inoperabili in pazienti anziani e fragili sono spesso trattati con radioterapia.

La ricorrenza e l’invasione locale sono comuni, che si verificano nel 40-50% dei casi 3. La trasformazione maligna è meno comune, osservata nel 2-13% dei casi 3.

Diagnosi differenziale

Per un elenco completo dei differenziali vedere l’articolo sulle masse della fossa giugulare. Considerazioni differenziali di imaging generale includono:

  • giugulare schwannoma
    • nettamente delimitati liscia margini ossei 1
    • nessun flusso interno di vuoti
    • non molto vascolare, l’angiografia
    • no di sale e pepe aspetto
    • indio-111 etichettato octreotide negativo 3
  • metastasi ossee
    • hypervascular tumori possono essere molto simili in apparenza (ad es. carcinoma a cellule renali, cancro della tiroide)
  • meningioma
  • normale variante anatomica
    • asimmetria della giugulare foraminal dimensione
    • alte o deiscenti bulbo giugulare
  • giugulare lampadina trombosi
  • tumori del sacco endolinfatico
    • centrato l’acquedotto vestibolare, piuttosto che il bulbo giugulare

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