Glomus jugulare paraganglioma é um paraganglioma da cabeça e pescoço que está confinado à fossa jugular. Embora seja um tumor raro, é a mais comum dos tumores da fossa jugular.
Epidemiologia
A prevalência relativa de glomus jugulare com respeito a outras de cabeça e pescoço paraganglioma varia de publicação para publicação e, dependendo da definição dos termos jugulare, tympanicum, e jugulotympanicum. A maioria concorda, No entanto, que eles são mais comuns do que glomus vagale 3.
estes tumores são observados em adultos, tipicamente entre 40 e 60 anos de idade, com uma predilecção feminina moderada 3.
a apresentação clínica
a apresentação depende do grau de envolvimento do ouvido médio. Quando o envolvimento significativo está presente, a lesão pode causar zumbido pulsátil e perda auditiva.
adicionalmente, uma série de padrões de paralisia do nervo craniano foram descritos devido ao envolvimento dos nervos no forame jugular. Estes incluem 3-4:
- Vernet (síndrome de motor, paralisia de nervos cranianos IX, X e XI)
- Collet-Sicard (síndrome de Vernet síndrome adicionais envolvimento de nervos cranianos XII)
- síndrome de Horner
Patologia
Para uma discussão geral sobre a patologia desses tumores consulte o artigo genérico relativas a paragangliomas.
os tumores jugulares Glomus são definidos de acordo com a localização (ou seja, origem no forame jugular) ao invés da origem anatômica e podem surgir do nervo Jacobson, do nervo Arnold ou do bulbo jugular 3.
tumores podem ser bilaterais, e outros tumores como tumores do corpo carótida podem coexistir. Até 10% dos pacientes podem ter lesões múltiplas. Os tumores estão infiltrados localmente, e raramente metástases 4.
características radiográficas
o crescimento destes tumores está em um número de direções, tipicamente estendendo-se para as células mastóides do ar, ouvido médio e tubo Eustáquio.
CT
CT é mais útil para avaliar as margens ósseas do tumor, que são tipicamente Erodidas irregularmente com um padrão de traças. Eventualmente, à medida que o tumor aumenta a coluna jugular é erodida e a massa se estende para o ouvido médio, bem como inferioramente para a fossa infraatemporal. A TC é excelente na avaliação da integridade dos ossículos e do labirinto ósseo 3. Além disso, a erosão da coluna caroticojuguular entre o canal carótida e fossa jugular pode estar presente (sinal de Phelp).
angiografia(DSA)
angiografia demonstra um intenso rubor tumoral, sendo o vaso de alimentação mais comum o ascendente faríngeo 3. As veias drenantes precoces também são notadas devido a manobras intratumorais 4.
a angiografia também tem um papel a desempenhar na embolização pré-operatória, que é tipicamente realizada 1-2 dias antes da cirurgia, no entanto, deve ter-se o cuidado de avaliar completamente os vasos alimentares. A familiaridade com a anatomia vascular da região é essencial para evitar complicações 3.
MRI
- T1: sinal baixo 3
- T2: sinal elevado
- T1 C+ (Gd): intensificação intensa marcada 2-4
a aparência de sal e pimenta é vista nas sequências ponderadas T1 e T2; o sal que representa produtos de sangue de hemorragia ou fluxo lento e a pimenta que representa vazios de fluxo devido à alta vascularidade. Deve-se notar que este aspecto é por vezes encontrado em outras lesões (por exemplo, metástases hipervasculares) e não é tipicamente visto em tumores glomus menores 3.
a Medicina Nuclear
o octreótido marcado do Índio-111 acumula-se nestes tumores devido à presença de receptores para a somatostatina, melhor visualizada com SPECT, mas requer que o tumor seja maior que 1,5 cm de diâmetro.
Tratamento e prognóstico
Cirurgia é o tratamento de escolha e se a ressecção completa é alcançada a cura pode ser esperado. No entanto, as complicações não são raras devido a um grande número de estruturas sensíveis na região e incluem:
- déficits nervosos cranianos
- CSF/vazamento endolinfático
embora a maioria dos paragangliomas cervicais (e.g. tumores do corpo carótido) são considerados relativamente radiresistentes, a base do crânio paragangliomas são radiossensíveis, e assim grandes tumores inoperáveis ou tumores em pacientes idosos e frágeis são frequentemente tratados com radioterapia.
recorrência e invasão local são comuns, ocorrendo em 40-50% dos casos 3. A transformação maligna é menos comum, observada em 2-13% dos casos 3.
diagnóstico diferencial
para uma lista completa de diferenciais ver o artigo sobre massas de fossa jugular. As considerações gerais sobre o diferencial de imagem incluem::
- jugular schwannoma
- alburno suave margens ósseas 1
- nenhum fluxo interno vazios
- não muito vascular na angiografia
- sem sal e a pimenta aparência
- índio-111 rotulado octreotide negativo 3
- metástases ósseas
- hypervascular tumores podem ser muito semelhantes em aparições (e.g. carcinoma de células renais, câncer de tireóide)
- meningioma
- normal variação anatômica
- assimetria de jugular foraminal tamanho
- alta de equitação ou dehiscent bulbo jugular
- bulbo jugular trombose
- endolymphatic sac tumor
- centrada no vestibular aqueduto, em vez de bulbo jugular