Glomus jugulare paraganglioma

Glomus jugulare paraganglioma é um paraganglioma da cabeça e pescoço que está confinado à fossa jugular. Embora seja um tumor raro, é a mais comum dos tumores da fossa jugular.

Epidemiologia

A prevalência relativa de glomus jugulare com respeito a outras de cabeça e pescoço paraganglioma varia de publicação para publicação e, dependendo da definição dos termos jugulare, tympanicum, e jugulotympanicum. A maioria concorda, No entanto, que eles são mais comuns do que glomus vagale 3.

estes tumores são observados em adultos, tipicamente entre 40 e 60 anos de idade, com uma predilecção feminina moderada 3.

a apresentação clínica

a apresentação depende do grau de envolvimento do ouvido médio. Quando o envolvimento significativo está presente, a lesão pode causar zumbido pulsátil e perda auditiva.

adicionalmente, uma série de padrões de paralisia do nervo craniano foram descritos devido ao envolvimento dos nervos no forame jugular. Estes incluem 3-4:

  • Vernet (síndrome de motor, paralisia de nervos cranianos IX, X e XI)
  • Collet-Sicard (síndrome de Vernet síndrome adicionais envolvimento de nervos cranianos XII)
  • síndrome de Horner

Patologia

Para uma discussão geral sobre a patologia desses tumores consulte o artigo genérico relativas a paragangliomas.

os tumores jugulares Glomus são definidos de acordo com a localização (ou seja, origem no forame jugular) ao invés da origem anatômica e podem surgir do nervo Jacobson, do nervo Arnold ou do bulbo jugular 3.

tumores podem ser bilaterais, e outros tumores como tumores do corpo carótida podem coexistir. Até 10% dos pacientes podem ter lesões múltiplas. Os tumores estão infiltrados localmente, e raramente metástases 4.

características radiográficas

o crescimento destes tumores está em um número de direções, tipicamente estendendo-se para as células mastóides do ar, ouvido médio e tubo Eustáquio.

CT

CT é mais útil para avaliar as margens ósseas do tumor, que são tipicamente Erodidas irregularmente com um padrão de traças. Eventualmente, à medida que o tumor aumenta a coluna jugular é erodida e a massa se estende para o ouvido médio, bem como inferioramente para a fossa infraatemporal. A TC é excelente na avaliação da integridade dos ossículos e do labirinto ósseo 3. Além disso, a erosão da coluna caroticojuguular entre o canal carótida e fossa jugular pode estar presente (sinal de Phelp).

angiografia(DSA)

angiografia demonstra um intenso rubor tumoral, sendo o vaso de alimentação mais comum o ascendente faríngeo 3. As veias drenantes precoces também são notadas devido a manobras intratumorais 4.

a angiografia também tem um papel a desempenhar na embolização pré-operatória, que é tipicamente realizada 1-2 dias antes da cirurgia, no entanto, deve ter-se o cuidado de avaliar completamente os vasos alimentares. A familiaridade com a anatomia vascular da região é essencial para evitar complicações 3.

MRI
  • T1: sinal baixo 3
  • T2: sinal elevado
  • T1 C+ (Gd): intensificação intensa marcada 2-4

a aparência de sal e pimenta é vista nas sequências ponderadas T1 e T2; o sal que representa produtos de sangue de hemorragia ou fluxo lento e a pimenta que representa vazios de fluxo devido à alta vascularidade. Deve-se notar que este aspecto é por vezes encontrado em outras lesões (por exemplo, metástases hipervasculares) e não é tipicamente visto em tumores glomus menores 3.

a Medicina Nuclear

o octreótido marcado do Índio-111 acumula-se nestes tumores devido à presença de receptores para a somatostatina, melhor visualizada com SPECT, mas requer que o tumor seja maior que 1,5 cm de diâmetro.

Tratamento e prognóstico

Cirurgia é o tratamento de escolha e se a ressecção completa é alcançada a cura pode ser esperado. No entanto, as complicações não são raras devido a um grande número de estruturas sensíveis na região e incluem:

  • déficits nervosos cranianos
  • CSF/vazamento endolinfático

embora a maioria dos paragangliomas cervicais (e.g. tumores do corpo carótido) são considerados relativamente radiresistentes, a base do crânio paragangliomas são radiossensíveis, e assim grandes tumores inoperáveis ou tumores em pacientes idosos e frágeis são frequentemente tratados com radioterapia.

recorrência e invasão local são comuns, ocorrendo em 40-50% dos casos 3. A transformação maligna é menos comum, observada em 2-13% dos casos 3.

diagnóstico diferencial

para uma lista completa de diferenciais ver o artigo sobre massas de fossa jugular. As considerações gerais sobre o diferencial de imagem incluem::

  • jugular schwannoma
    • alburno suave margens ósseas 1
    • nenhum fluxo interno vazios
    • não muito vascular na angiografia
    • sem sal e a pimenta aparência
    • índio-111 rotulado octreotide negativo 3
  • metástases ósseas
    • hypervascular tumores podem ser muito semelhantes em aparições (e.g. carcinoma de células renais, câncer de tireóide)
  • meningioma
  • normal variação anatômica
    • assimetria de jugular foraminal tamanho
    • alta de equitação ou dehiscent bulbo jugular
  • bulbo jugular trombose
  • endolymphatic sac tumor
    • centrada no vestibular aqueduto, em vez de bulbo jugular

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