Glomus jugulare paraganglioma är ett paragangliom i huvud och nacke som är begränsat till jugular fossa. Även om det är en sällsynt tumör, är det den vanligaste av de jugulära fossa tumörerna.
epidemiologi
den relativa förekomsten av glomus jugulare med avseende på andra huvud-och nackparagangliom varierar från publikation till publikation och beroende på definitionen av termerna jugulare, tympanicum och jugulotympanicum. De flesta är dock överens om att de är vanligare än glomus vagale 3.
dessa tumörer ses hos vuxna, vanligtvis mellan 40 och 60 år, med en måttlig kvinnlig förkärlek 3.
klinisk presentation
Presentation beror på graden av involvering i mellanörat. När betydande engagemang är närvarande kan lesionen orsaka pulserande tinnitus och hörselnedsättning.
dessutom har ett antal mönster av kranial nervpalsier beskrivits på grund av involveringen av nerverna vid jugular foramen. Dessa inkluderar 3-4:
- Vernet syndrom (motorisk förlamning av kranialnerver IX, X och XI)
- Collet-Sicard syndrom (Vernet syndrom med ytterligare involvering av kranialnerv XII)
- Horner syndrom
patologi
för en allmän diskussion om patologin för dessa tumörer, se den generiska artikeln som rör paragangliomas.
Glomus jugulare tumörer definieras enligt platsen (dvs. ursprung vid jugular foramen) snarare än det anatomiska ursprunget och kan uppstå från Jacobson nerv, Arnold nerv eller jugular bulb 3.
tumörer kan vara bilaterala, och andra tumörer som karotistkroppstumörer kan samexistera. Upp till 10% av patienterna kan ha flera skador. Tumörer infiltrerar lokalt och kan sällan metastasera 4.
radiografiska egenskaper
tillväxten av dessa tumörer är i ett antal riktningar, som vanligtvis sträcker sig in i mastoidluftcellerna, mellanörat och Eustachian-röret.
CT
CT är mest användbar vid bedömning av tumörens beniga marginaler, som vanligtvis eroderas oregelbundet med ett Mal-ätit mönster. Så småningom, när tumören förstorar, eroderas den jugulära ryggraden och massan sträcker sig in i mellanörat, såväl som inferiorly in i infratemporal fossa. CT är utmärkt för att bedöma integriteten hos ossiklarna och beniga labyrinten 3. Även erosion av den caroticojugulära ryggraden mellan carotidkanalen och jugular fossa kan vara närvarande (Phelp-tecken).
angiografi (DSA)
angiografi visar en intensiv tumörblush, med det vanligaste matningskärlet som stigande faryngeal 3. Tidiga dräneringsvener noteras också på grund av intra-tumoral shunting 4.
angiografi har också en roll att spela vid preoperativ embolisering, som vanligtvis utförs 1-2 dagar före operationen, men försiktighet måste vidtas för att fullt ut utvärdera utfodringskärl. Kännedom om vaskulär anatomi i regionen är viktigt om komplikationer ska undvikas 3.
Mr
- T1: låg signal 3
- T2: hög signal
- T1 C + (Gd): markerad intensiv förbättring 2-4
Salt och peppar utseende ses på både T1 och T2 viktade sekvenser; saltet som representerar blodprodukter från blödning eller långsamt flöde och peppar som representerar flödeshåligheter på grund av hög vaskularitet. Det bör noteras att detta utseende ibland påträffas i andra lesioner (t.ex. hypervaskulära metastaser) och ses vanligtvis inte i mindre glomus tumörer 3.
kärnmedicin
Indium-111 märkt oktreotid ackumuleras i dessa tumörer på grund av närvaron av receptorer för somatostatin, bäst visualiseras med SPECT, men kräver att tumören är större än 1, 5 cm i diameter.
behandling och prognos
kirurgi är den behandling du väljer och om fullständig resektion uppnås kan ett botemedel förväntas. Komplikationer är dock inte ovanliga på grund av ett stort antal känsliga strukturer i regionen och inkluderar:
- kranialnervunderskott
- CSF/endolymfatisk läcka
även om de flesta cervikala paragangliomas (t. ex. karotidkroppstumörer) anses vara relativt radioresistenta, basen av skallparagangliom är strålkänslig, och därmed behandlas stora inoperabla tumörer eller tumörer hos äldre och svaga patienter ofta med strålbehandling.
återfall och lokal invasion är vanliga och förekommer i 40-50% av fallen 3. Malign transformation är mindre vanlig, ses i 2-13% av fallen 3.
differentialdiagnos
för en fullständig lista över skillnader se artikeln om jugular fossa massor. Allmänna bilddifferentiella överväganden inkluderar:
- jugular schwannoma
- skarpt avgränsade släta benmarginaler 1
- inga inre flödeshålor
- inte mycket vaskulär på angiografi
- inget salt och peppar utseende
- indium – 111 märkt oktreotid negativ 3
- benmetastaser
- hypervaskulära tumörer kan vara mycket lika i utseende (t. ex. njurcellscancer, sköldkörtelcancer)
- meningiom
- normal anatomisk variation
- asymmetri av jugular foraminal storlek
- hög ridning eller dehiscent jugular bulb
- jugular bulb trombos
- endolymphatic sac tumör
- centrerad i vestibulär akvedukt snarare än jugular bulb