Glomus jugulare paraganglioma je paraganglioma hlavy a krku, která je omezena na krční fossa. I když se jedná o vzácný nádor, je to nejčastější z nádorů jugulární fossy.
Epidemiologie
relativní výskyt glomus jugulare s ohledem na jiné hlavy a krku paraganglioma liší od zveřejnění publikace a v závislosti na definici pojmů jugulare, tympanicum, a jugulotympanicum. Většina však souhlasí s tím,že jsou častější než glomus vagale 3.
tyto nádory jsou pozorovány u dospělých, obvykle ve věku 40 až 60 let, se střední ženskou zálibou 3.
klinická prezentace
prezentace závisí na stupni postižení středního ucha. Pokud je přítomno významné postižení, může léze způsobit pulzující tinnitus a ztrátu sluchu.
Navíc, řada vzory pozorovány obrny hlavových nervů byly popsány vzhledem k zapojení nervů v krční otvor. Patří mezi ně 3-4:
- Vernet syndrom (motorické ochrnutí hlavových nervů IX, X a XI)
- Collet-Sicard syndrom (Vernet syndrom s dalšími zapojení lebeční nerv XII)
- Hornerův syndrom
Patologie
Pro obecnou diskusi na patologii těchto nádorů prosím odkázat na obecný článek týkající se paragangliomas.
nádory Glomus jugulare jsou definovány spíše podle umístění (tj.
nádory mohou být bilaterální a jiné nádory, jako jsou nádory karotického těla, mohou koexistovat. Až 10% pacientů může mít mnohočetné léze. Nádory lokálně infiltrují a mohou zřídka metastazovat 4.
Rtg
Růst těchto nádorů je v řadě směrů, typicky rozšiřuje do mastoid vzduchu-buněk, středního ucha a Eustachovy trubice.
CT
CT je nejužitečnější při hodnocení kostních okrajů nádoru, které jsou obvykle nepravidelně erodovány vzorem snědeným můrou. Nakonec, jak se nádor zvětšuje, je krční páteř erodována a hmota zasahuje do středního ucha, stejně jako do infratemporální fossy. CT je vynikající při hodnocení integrity ossicles a kostnatého Labyrintu 3. Také může být přítomna eroze karoticojugulární páteře mezi karotidovým kanálem a jugulární fossou (phelp sign).
Angiografie (DSA)
Angiografie demonstruje intenzivní nádor červenat, s nejběžnější krmení, nádoby je vzestupné hltanu 3. Včasné drenážní žíly jsou také zaznamenány v důsledku intra-tumorálního posunu 4.
Angiografie má také roli v předoperační embolizace, která se obvykle provádí 1-2 dny před operací, nicméně, péče musí být přijata, aby se plně vyhodnotit krmení plavidel. Znalost vaskulární anatomie regionu je nezbytná, pokud je třeba se vyhnout komplikacím 3.
MR
- T1: nízký signál 3
- T2: high signál
- T1. C+ (Gd): výrazné intenzivní vylepšení 2-4
Sůl a pepř vzhled je vidět na obou T1 a T2 vážené sekvence; sůl představující krevní produkty z krvácení nebo pomalého toku a pepř představující průtokové dutiny kvůli vysoké vaskularitě. Je třeba poznamenat, že tento výskyt se někdy vyskytuje u jiných lézí (např. hypervaskulárních metastáz) a není obvykle pozorován u menších nádorů glomu 3.
Nukleární medicíny
Indium-111 označený oktreotid se hromadí v těchto nádorů v důsledku přítomnosti receptorů pro somatostatin, nejlepší zobrazil s SPECT, ale vyžaduje nádoru větší než 1,5 cm v průměru.
léčba a prognóza
chirurgie je léčba volby a pokud je dosaženo úplné resekce, lze očekávat vyléčení. Komplikace jsou nicméně není neobvyklé, vzhledem k velkému množství citlivých struktur v regionu a patří:
- lebeční nervové deficity
- CSF/endolymphatic únik
i když většina cervikální paragangliomas (např. krkavice nádory) jsou považovány za relativně radiosenzitivní, základnu lebky paragangliomas jsou radiorezistentních, a tedy velkých inoperabilních nádorů nebo nádorů u starších a slabých pacientů jsou často léčeni radioterapií.
recidiva a lokální invaze jsou časté, vyskytující se ve 40-50% případů 3. Maligní transformace je méně častá, pozorovaná ve 2-13% případů 3.
diferenciální diagnostika
úplný seznam diferenciálů naleznete v článku o masách jugulární fossy. Obecné zobrazovací diferenciální úvahy zahrnují:
- krční schwannoma
- ostře ohraničený hladký bony rozpětí 1
- žádná interní tok dutin
- není velmi na cévní angiografie
- bez soli a pepře vzhled
- indium-111 označený oktreotid negativní 3
- kostní metastázy
- hypervascular nádory mohou být velmi podobný ve vzhledu (např. renální karcinom, rakovina štítné žlázy)
- meningiom
- normální anatomické variace
- asymetrie krční foraminal velikost
- vysoké jezdecké nebo dehiscentní krční žárovky
- krční žárovka trombózy
- endolymphatic vak nádor
- ve středu vestibulární akvadukt, spíše než krční žárovky