El paraganglioma yugular Glomus es un paraganglioma de la cabeza y el cuello que se limita a la fosa yugular. Si bien es un tumor poco frecuente, es el más común de los tumores de la fosa yugular.
Epidemiología
La prevalencia relativa del gloma yugular con respecto a otros paragangliomas de cabeza y cuello varía de una publicación a otra y depende de la definición de los términos jugulare, tympanicum y jugulotympanicum. Sin embargo, la mayoría está de acuerdo en que son más comunes que glomus vagale 3.
Estos tumores se observan en adultos, por lo general entre los 40 y los 60 años de edad, con una predilección femenina moderada 3.
Presentación clínica
La presentación depende del grado de afectación del oído medio. Cuando está presente un compromiso significativo, la lesión puede causar tinnitus pulsátil y pérdida de audición.
Además, se han descrito varios patrones de parálisis de los nervios craneales debido a la afectación de los nervios en el foramen yugular. Estos incluyen 3-4:
- Síndrome de Vernet (parálisis motora de los nervios craneales IX, X y XI)
- Síndrome de Collet-Sicard (síndrome de Vernet con compromiso adicional del nervio craneal XII)
- Síndrome de Horner
Patología
Para una discusión general sobre la patología de estos tumores, consulte el artículo genérico correspondiente por los paragangliomas.
Los tumores del gloma yugular se definen de acuerdo con la ubicación (es decir, el origen en el foramen yugular) en lugar del origen anatómico y pueden surgir del nervio Jacobson, el nervio Arnold o el bulbo yugular 3.
Los tumores pueden ser bilaterales y otros tumores, como los tumores del cuerpo carotídeo, pueden coexistir. Hasta el 10% de los pacientes pueden tener lesiones múltiples. Los tumores se infiltran localmente y rara vez pueden hacer metástasis 4.
Características radiográficas
El crecimiento de estos tumores está en varias direcciones, por lo general se extiende hasta las células aéreas mastoides, el oído medio y la trompa de Eustaquio.
TC
La TC es más útil para evaluar los márgenes óseos del tumor, que por lo general están erosionados irregularmente con un patrón comido por polillas. Con el tiempo, a medida que el tumor se agranda, la columna yugular se erosiona y la masa se extiende hacia el oído medio, así como hacia la fosa infratemporal. La TC es excelente para evaluar la integridad de los huesecillos y el laberinto óseo 3. Además, la erosión de la columna vertebral caroticoyugular entre el canal carotídeo y la fosa yugular puede estar presente (signo de Phelp).
Angiografía (ASD)
La angiografía demuestra un rubor tumoral intenso, siendo el vaso de alimentación más común el faríngeo ascendente 3. Las venas de drenaje temprano también se notan debido a la derivación intratumoral 4.
La angiografía también tiene un papel que desempeñar en la embolización preoperatoria, que generalmente se lleva a cabo 1-2 días antes de la cirugía, sin embargo, se debe tener cuidado para evaluar completamente los vasos de alimentación. El conocimiento de la anatomía vascular de la región es esencial para evitar complicaciones 3.
MRI
- T1: señal baja 3
- T2: señal alta
- T1 C +(Gd): realce intenso marcado 2-4
La apariencia de sal y pimienta se ve en las secuencias ponderadas T1 y T2; la sal que representa los productos sanguíneos de hemorragia o flujo lento y la pimienta que representa los vacíos de flujo debido a la alta vascularización. Debe tenerse en cuenta que esta apariencia a veces se encuentra en otras lesiones (por ejemplo, metástasis hipervasculares) y no se observa típicamente en tumores glómicos más pequeños 3.
Medicina nuclear
El octreotido marcado con indio-111 se acumula en estos tumores debido a la presencia de receptores para la somatostatina, mejor visualizados con SPECT, pero requiere que el tumor sea mayor de 1,5 cm de diámetro.
Tratamiento y pronóstico
La cirugía es el tratamiento de elección y, si se logra una resección completa, se puede esperar una curación. Sin embargo, las complicaciones no son infrecuentes debido a un gran número de estructuras sensibles en la región e incluyen:
- déficits de los nervios craneales
- LCR/fuga endolinfática
Aunque la mayoría de los paragangliomas cervicales (p. ej. los tumores del cuerpo carotídeo) se consideran relativamente resistentes a la radiación, la base de los paragangliomas de cráneo son radiosensibles, por lo que los tumores grandes inoperables o los tumores en pacientes ancianos y frágiles a menudo se tratan con radioterapia.
La recurrencia y la invasión local son comunes, y ocurren en el 40-50% de los casos 3. La transformación maligna es menos frecuente, se observa en el 2-13% de los casos 3.
Diagnóstico diferencial
Para obtener una lista completa de diferenciales, consulte el artículo sobre Masas de fosa yugular. Las consideraciones diferenciales de imágenes generales incluyen:
- schwannoma yugular
- márgenes óseos lisos claramente demarcados 1
- sin huecos de flujo interno
- no muy vascular en la angiografía
- sin apariencia de sal y pimienta
- indio-111 marcado con octreotida negativo 3
- metástasis óseas
- los tumores hipervasculares pueden ser muy similares en apariencia (p. ej. carcinoma de células renales, cáncer de tiroides)
- meningioma
- variación anatómica normal
- asimetría del tamaño del foraminal yugular
- bulbo yugular dehiscente o de alta equitación
- trombosis del bulbo yugular
- tumor del saco endolinfático
- centrado en el acueducto vestibular en lugar del bulbo yugular