Glomus jugulare paraganglioma is een paraganglioom van het hoofd en de nek dat beperkt is tot de halsaderfosa. Hoewel het een zeldzame tumor is, is het de gemeenschappelijkste van de halsslagader fossa tumoren.
Epidemiologie
de relatieve prevalentie van glomus jugulare ten opzichte van ander hoofd-halsparaganglioom varieert van publicatie tot publicatie en afhankelijk van de definitie van de termen jugulare, tympanicum en jugulotympanicum. De meesten zijn het er echter over eens dat ze vaker voorkomen dan glomus vagale 3.
deze tumoren worden gezien bij volwassenen, meestal tussen 40 en 60 jaar oud, met een matige vrouwelijke voorliefde 3.
klinische presentatie
presentatie is afhankelijk van de mate van betrokkenheid van het middenoor. Wanneer significante betrokkenheid aanwezig is dan kan de laesie pulsatile tinnitus en gehoorverlies veroorzaken.
daarnaast zijn een aantal patronen van hersenzenuwverlammingen beschreven vanwege de betrokkenheid van de zenuwen bij het halsader. Deze omvatten 3-4:
- Vernet-syndroom (motorische verlamming van de craniale zenuwen IX, X en XI)
- Collet-Sicard-syndroom (Vernet-syndroom met bijkomende betrokkenheid van de craniale zenuwen XII)
- Horner-syndroom
pathologie
voor een algemene discussie over de pathologie van deze tumoren wordt verwezen naar het generieke artikel met betrekking tot paragangliomen.
Glomus jugulare tumoren worden gedefinieerd op basis van de locatie (d.w.z. oorsprong aan de halsader) in plaats van de anatomische oorsprong en kunnen ontstaan uit Jacobson zenuw, Arnold zenuw, of de halsader bol 3.
tumoren kunnen bilateraal zijn, en andere tumoren zoals carotis lichaamstumoren kunnen naast elkaar bestaan. Tot 10% van de patiënten kan meerdere laesies hebben. Tumoren zijn lokaal infiltreren, en kan zelden metastaseren 4.
Radiografische kenmerken
groei van deze tumoren vindt plaats in een aantal richtingen, meestal in de mastoïde luchtcellen, het middenoor en de buis van Eustachius.
CT
CT is het meest nuttig bij het bepalen van de benige randen van de tumor, die meestal onregelmatig worden geërodeerd met een door mot opgegeten patroon. Uiteindelijk, als de tumor vergroot de halswervel wordt geërodeerd en de massa strekt zich uit in het middenoor, evenals inferiorly in de infratemporale fossa. CT is uitstekend in het beoordelen van de integriteit van de botjes en benige labyrint 3. Ook kan erosie van de carotische ojugulaire wervelkolom tussen de halsslagader en halsader fossa aanwezig zijn (Phelp-teken).Angiografie
angiografie (DSA)
angiografie vertoont een intense tumorblush, waarbij het meest voorkomende voedingsvat de opgaande faryngeale is 3. Vroege drainerende aderen worden ook opgemerkt als gevolg van intra-tumorale rangeren 4.
angiografie speelt ook een rol bij preoperatieve embolisatie, die gewoonlijk 1-2 dagen voorafgaand aan de operatie wordt uitgevoerd. Vertrouwdheid met vasculaire anatomie van het gebied is essentieel om complicaties te vermijden 3.
MRI
- T1: laag signaal 3
- T2: hoog signaal
- T1 C + (Gd): uitgesproken intense versterking 2-4
de verschijning van zout en peper wordt gezien op zowel T1 als T2 gewogen opeenvolgingen; het zout vertegenwoordigt bloedproducten van bloeding of langzame stroom en de peper vertegenwoordigt stroom holtes als gevolg van hoge vasculariteit. Opgemerkt moet worden dat deze verschijning soms wordt aangetroffen in andere laesies (bijvoorbeeld hypervasculaire metastasen) en wordt niet typisch gezien in kleinere glomus tumoren 3.
kerngeneeskunde
Indium-111 gelabeld octreotide accumuleert in deze tumoren als gevolg van de aanwezigheid van receptoren voor somatostatine, het best gevisualiseerd met SPECT, maar vereist dat de tumor groter is dan 1,5 cm in diameter.
behandeling en prognose
chirurgie is de voorkeursbehandeling en als volledige resectie is bereikt, kan genezing worden verwacht. Complicaties zijn echter niet ongewoon als gevolg van een groot aantal gevoelige structuren in de regio en omvatten:
- schedelzenuwtekorten
- CSF/endolymphatisch Lek
hoewel de meeste cervicale paragangliomen (bijv. carotis lichaamstumoren) worden beschouwd als relatief radiobestendig, de basis van de schedel paragangliomen zijn radiosensitive, en dus grote inoperabele tumoren of tumoren in ouderen en kwetsbare patiënten worden vaak behandeld met radiotherapie.Recidief en lokale invasie komen vaak voor, in 40-50% van de gevallen 3. Maligne transformatie komt minder vaak voor, gezien in 2-13% van de gevallen 3.
differentiaaldiagnose
voor een volledige lijst van differentiëlen zie het artikel over halsslagader fossa massa ‘ s. Algemene beeldvorming differentiële overwegingen omvatten:
- halsvormig schwannoom
- scherp afgebakende gladde benige marges 1
- geen interne stroom Holten
- niet erg vasculair bij angiografie
- geen zout en peper uiterlijk
- indium-111 geëtiketteerd octreotide negatief 3
- botmetastasen
- hypervasculaire tumoren kunnen zeer vergelijkbaar zijn in verschijningen (bijv. niercelcarcinoom, schildklierkanker)
- meningeoom
- normale anatomische variatie
- asymmetrie van halsadergrootte
- hoog rijdende of dehiscente halsaderbol
- halsboltrombose
- endolymphatische sac tumor
- gecentreerd in het vestibulaire aquaduct in plaats van de halsbol